Cavernous sinus thrombosis is usually caused by infection, such as sinusitis and dental or facial infections. Idiopathic cavernous sinus thrombosis is very rare. We report a patient diagnosed as idiopathic cavernous sinus thrombosis presenting with unilateral abducens nerve palsy and headache.
A healthy 46-year-old man presented with abrupt severe headache and developed horizontal diplopia 7 hours after onset of the headache. On neurologic examination, ophthalmoplegia of his left eye was compatible to left abducens nerve palsy. Brain magnetic resonance imaging revealed a 10.6 mm contrast defect lesion in the left side of the cavernous sinus. He was diagnosed as cavernous sinus thrombosis. Lab study showed no evidence of infection, coagulopathy or autoimmune disorder. We started treatment with heparin and intravenous dexamethasone, which lessened the headache and diplopia.
To our knowledge, this is the first report of idiopathic cavernous sinus thrombosis in Korea. Anticoagulation and steroid therapy have an effect on idiopathic cavernous sinus thrombus.
해면정맥동 혈전증은 드물지만 생명을 위협하는 위험한 질환으로 알려져 있으며 두통, 안구돌출, 결막부종, 안검부종, 안구운동장애 등의 임상증상을 보인다[
46세 남자가 내원 5시간 전 수면 중에 발생한 좌측 안구에서 부터 측두엽까지의 심한 두통 및 오심과 구토 증상으로 응급실에 내원하였다. 환자는 내원 한 달 전에 기침과 콧물이 있었으며 좌측 결막에 충혈이 있어 안약 점안 후 며칠 뒤 모두 호전되었으며 이외 특이 병력은 없었다.
내원 2시간 후, 갑자기 좌측 주시 때 악화되는 수평 복시 호소하였다. 신경학적 검사 상 제1안위(primary eye position)에서 좌측 안구는 안쪽으로 편위되어 있었으며 좌측 주시시 좌안의 외전장애가 뚜렷하여 좌측 외전신경마비에 부합하는 소견이었다(
뇌 자기공명영상에서 T1 강조영상에서 조영제 주입 후 좌측 해면정맥동에 직경 10.6 mm 가량의 충만 결손(filling defect)을 보여 해면정맥동혈전증이 의심되었다(
입원 당시 시행한 혈구계수 검사에서 백혈구는 15,780/mm3으로 증가하였으나 다음날에는 정상 수치를 보였고, 혈색소 15.7 g/dL, 혈소판 325,000/mm3이었다. 감염측정지표인 적혈구침강속도 수치, C-반응단백과 응고항진지표인 프로트롬빈시간, D-dimer, 항트롬빈 III, 단백질 C, 단백질 S 및 자가면역질환검사인 루푸스항응고인자, 항카디오리핀항체, 항핵항체, 항중성구세포질항체, 류마티스인자 검사 상 모두 정상 범위 소견이었다.
환자는 헤파린 정주로 항응고요법 및 스테로이드(dexamethasone 5 mg, 하루 4차례) 치료를 시작하였으며 다음날 두통은 모두 호전되었다. 좌안의 외전장애는 입원 5일 째부터 조금씩 호전되기 시작하였으며 10일 후에는 좌측 안구의 중앙까지 외전 가능한 정도로 호전되었다. 입원 중 환자는 감염 징후를 전혀 보이지 않았고 그 외 다른 원인도 배제되어 특발성 해면정맥동 혈전증으로 생각하였다.
입원 14일 째 뇌 자기공명영상 다시 시행하였고 직경 7 mm 정도로 혈전의 크기 줄어든 양상 관찰되었다(
해면정맥동 혈전증의 원인은 크게 감염성과 비감염성으로 나눌 수 있다. 감염성 해면정맥동 혈전증은 주변 안면이나 부비동, 치아 등의 인접한 감염에서 전파되거나 정맥을 통하여 감염된다. 비감염성 해면정맥동 혈전증은 가까운 혈관의 동맥류나 종양에 의해서 정맥동이 눌리거나 막혀서 발생하거나 동정맥루의 색전술 후나 안면부 근처 수술후에 발생한 증례도 많이 보고되고 있다. 그 외에도 외상후 골절, 응고항진상태, 자가면역 질환에 의하여 발생하기도 한다[
해면정맥동 혈전증은 1821년부터 1960년까지는 사망률 80%였으나 항생제의 발달로 인하여 사망률이 빠르게 줄어 1977년에 사망률 13%, 이환율 23%로 발표되었다[
현재까지 감염성 해면정맥동 혈전증의 치료는 항생제, 스테로이드, 항응고요법으로 알려져 있다[
감염성 해면정맥동 혈전증에서 항응고요법은 혈전의 진행을 억제 하며 혈전 개통을 통해 항생제의 작용을 효과적이게 한다[
본 증례에서 환자는 한달 전 좌측 안구 충혈과 기침, 콧물이 있었으나 수 일만에 증상이 모두 호전되었으며 그 뒤에는 특이 증상이 없는 상태였다. 또한 내원 당일에만 일시적인 백혈구 증가가 관찰되었으나 그 밖의 적혈구침강속도 수치나 C-반응 단백수치 모두 정상이었다. 대부분의 감염성 해면정맥동 혈전증 증례에서 열이 동반되었으며 안구증상으로는 결막충혈보다는 안구부종, 결막부종, 안구돌출을 호소하였다. 이에 한 달 전의 일시적인 상기 증상들은 비특이적 증상으로 생각되었으며 혈액검사 소견들을 종합하여 보았을 때 내원시의 해면정맥동 혈전증의 원인이 감염일 가능성은 낮아 항생제 사용에 대한 근거는 되지 않는다고 판단하였다. 그 외에 해면정맥동 혈전증을 일으킬 수 있는 자가면역질환 검사 및 혈액응고 검사 모두 정상이라는 점에서 두통을 동반한 뇌신경마비로 발현한 특발성 해면정맥동 혈전증으로 생각하였다.
현재까지 특발성 해면정맥동 혈전증에 대한 보고는 매우 드물고, 감염성 해면정맥동 혈전증과 달리 치료에 대한 연구가 없으며 이에 대한 뚜렷한 진료지침도 없다. 저자들은 본 증례에서 감염징후를 보이지 않아 항생제는 사용하지 않았으며 항응고요법과 스테로이드 치료로 환자는 뇌 영상검사 및 임상 증상의 호전을 보였다. 이는 항응고요법과 스테로이드 치료가 특발성 해면정맥동 혈전증에 효과적임을 시사하였다.
Clinical photographs of eye movement. (A) Left eye shows limitation of abduction on left gaze. (B) Left eye shows no more limitation of abduction after 5 months.
Gadolinium-enhanced axial and coronal T1-weighted MR images at the level of cavernous sinus. (A),(C) Brain magnetic resonance image shows about 10.6 mm size of contrast defect nodular lesion in left side of cavernous sinus representing cavernous sinus thrombosis. (B),(D) Brain magnetic resonance image shows thrombus becomes smaller to 7 mm after two weeks.
Gadolinium-enhanced axial T1-wighted MR images at the level of maxillary sinus. The brain magnetic resonance image shows there is no maxillary sinusitis.